•   海綿狀血管瘤癥狀體征。海綿狀血管瘤為大而不規(guī)則、柔軟的皮下腫塊,呈圓形或不規(guī)則形,可高出皮面,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,邊界不太清楚,質(zhì)軟而有彈性,多呈淡紫或紫藍(lán)色,擠壓后可縮小,表面皮膚正;蚺c腫瘤粘連而萎縮,常伴有毛細(xì)血管瘤。在出生時(shí)或出生后不久發(fā)生,好發(fā)于頭皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。損害一般較大,自行發(fā)生,損害單個(gè)或多發(fā),少數(shù)情況下,沿單側(cè)皮節(jié)分布?砂l(fā)生于身體各部位,按其發(fā)生頻率順序?yàn)槠つw、骨、肝、骨骼肌及腸。侵犯內(nèi)臟者,一般無(wú)自覺(jué)癥狀,間或有內(nèi)出血的報(bào)告。海綿狀血管瘤有持續(xù)存在和不斷增大的傾向,偶可達(dá)到驚人的大小,而且影響或壓迫到重要器官。但有些病例也可自然消退。
           
            海綿狀血管瘤如增大時(shí),也可以發(fā)生破潰、繼發(fā)感染,最后形成瘢痕。
           
            海綿狀血管瘤的一種嚴(yán)重類型,即為伴有血小板減少和紫癜者,稱為“Kasabach-Merritt綜合征”。雖然此綜合征大多發(fā)生于嬰兒,但偶見(jiàn)于成年人。此綜合征也可與其它類型血管瘤伴發(fā)(如泛發(fā)性毛細(xì)血管瘤、多發(fā)性血管球瘤、血管內(nèi)皮瘤等)。紫癜不是血小板減少引起的結(jié)果,而是一種消耗性凝血病,由于血液的凝固和血管瘤內(nèi)的纖維蛋白形成,使血小板、纖維蛋白原、凝血酶原等消耗所致。據(jù)報(bào)告,約1/4病例死于出血、呼吸道感染或惡變。血小板可降到(10~15)×109/L,脾切除也不能防止其發(fā)生。
           
            此外,還有兩種少見(jiàn)的先天性疾病可發(fā)生海綿狀血管瘤,即藍(lán)色橡皮球樣痣:除血管瘤累及皮膚外,常波及腸道,引起慢性出血而產(chǎn)生貧血,其它器官也司受累。Maffucci綜合征:除血管瘤累及皮膚和皮下組織外,并發(fā)軟骨發(fā)育不良和骨化不全,骨脆弱引起畸形,此外,還有骨軟骨瘤和軟骨肉瘤等異常。
          專家
          李國(guó)山

            李國(guó)山,皮膚科主任,中國(guó)皮...<詳細(xì)>

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